Enfermedad venooclusiva pulmonar

La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es una enfermedad muy poco frecuente. Provoca presión arterial alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar vaso‑oclusiva

Causas

En la mayoría de los casos, la causa de EVOP se desconoce. La presión arterial alta ocurre en las arterias pulmonares. Estas arterias están directamente conectadas al lado derecho del corazón.

La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus o el trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:

Estrechamiento de las venas pulmonares
Hipertensión arterial pulmonar
Congestión e hinchazón de los pulmones

Los posibles factores de riesgo de la EVOP incluyen:

Antecendentes familiares de esta afección
Fumar
Exposición a sustancias como tricloroetileno o medicamentos de quimioterapia
Esclerosis sistémica (trastorno inmunitario de la piel)

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Dificultad para respirar
Tos seca
Fatiga por esfuerzo
Desmayo
Tos con sangre
Dificultad respiratoria al estar acostado

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas respecto a la historia médica y los síntomas.

El examen puede revelar:

Aumento de la presión en las venas del cuello
Hipocratismo digital
Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno (cianosis)
Hinchazón de las piernas

Su proveedor puede escuchar ruidos cardíacos anormales al escuchar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Gasometría arterial
Oximetría de la sangre
Radiografía de tórax
TC torácica
Cateterismo cardíaco
Pruebas de la función pulmonar
Ecocardiografía
Biopsia de pulmón

Tratamiento

Actualmente, no se dispone de tratamiento médico efectivo conocido. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:

Medicamentos que ensanchan los vasos sanguíneos (vasodilatadores)
Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Un trasplante de pulmón puede ser necesario.

Expectativas (pronóstico)

Con frecuencia, el desenlace clínico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de solo unas pocas semanas. La supervivencia en los adultos puede ser de meses a unos cuantos años.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:

Dificultad respiratoria que empeora, incluso de noche (apnea del sueño)
Hipertensión pulmonar
Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si tiene síntomas de este trastorno.

Referencias

Churg A, Wright JL. Pulmonary hypertension. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 12.

Lammi MR, Mathai SC. Pulmonary hypertension: general approach. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 83.

Maron BA. Pulmonary hypertension. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 88.