Colangitis esclerosante

Enfermedad intestinal inflamatoria (EII) como son la colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn
Trastornos autoinmunitarios
Pancreatitis crónica (páncreas inflamado)
Sarcoidosis (una enfermedad que causa inflamación en distintas partes del cuerpo)

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es poco frecuente en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

Coledocolelitiasis (cálculos biliares en el ducto biliar)
Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares

Síntomas

Los primeros síntomas por lo general son:

Fatiga
Picazón
Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas no presentan síntomas.

Otros síntomas pueden incluir:

Hepatomegalia
Esplenomegalia
Inapetencia y pérdida de peso
Episodios repetitivos de colangitis

Pruebas y exámenes

Si bien algunas personas no tienen síntomas, los análisis de la sangre revelan que presentan funcionamiento anormal del hígado. Su proveedor de atención médica buscará:

Enfermedades que causen problemas similares
Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente EII)
Cálculos biliares

Los exámenes que muestran colangitis incluyen:

Tomografía computarizada del abdomen
Ecografía abdominal
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
Biopsia del hígado
Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
Exámenes de sangre para enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática)

Tratamiento

Los medicamentos que se puede usar incluyen:

Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito
Ácido ursodeoxicólico (ursodiol) para mejorar la función hepática
Vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para reemplazar lo que se pierde a causa de la enfermedad
Antibióticos para tratar infecciones en las vías biliares

Se pueden realizar los siguientes procedimientos quirúrgicos:

Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
Proctocolectomía (extirpación del colon y el recto, para quienes tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante) no afecta el avance de la colangitis esclerosante primaria (CEP)
Trasplante de hígado

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico de las personas varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo. En ocasiones las personas presentan:

Ascitis (acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales) y várices (venas agrandadas)
Cirrosis biliar (inflamación de las vías biliares)
Insuficiencia hepática
Ictericia persistente

Algunas personas desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un riesgo alto para padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma). Deben someterse a un chequeo regular con un examen imagenológico del hígado y exámenes de sangre. Las personas que también sufren EII pueden tener un mayor riesgo para desarrollar cáncer de colon o del recto y deben someterse a colonoscopias periódicas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Várices esofágicas sangrantes
Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
Cirrosis e insuficiencia hepática
Infección del sistema biliar (colangitis)
Estrechamiento de las vías biliares
Deficiencias vitamínicas

Referencias

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer's Hepatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 43.

Goussous N, Cunningham SC. The management of primary sclerosing cholangitis. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Current Surgical Therapy. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:469‑473.

Levy C, Bowlus CL. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology/Diagnosis/Management. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 68.